Stevens-Johnson Syndrome: bahkan Paul si octopuss pun tak bisa memprediksinya…
10 07 2010
Dear kawan,
Kenal sama Stevens Johnson? Yang jelas Steven Johnson di sini bukanlah nama pemain bola World Cup 2010 atau pemain basket (kalau ada loh…). Dia bahkan bukan nama satu orang, tetapi nama dua orang, yaitu pak Stevens dan pak Johnson, yang kemudian diabadikan namanya menjadi suatu nama penyakit, yang kini dikenal sebagai Stevens-Johnson Syndrome (SJS). Lalu, apa hubungannya sama gurita Paul?… Hmm, nggak ada sih…. hehe…. cuma buat seru-seruan aja dalam bikin judul supaya eye-catching (suka-suka aku kaan….? ). Hubungannya hanya bahwa penyakit ini sulit diprediksi sebelumnya, termasuk oleh si Paul yang katanya bisa meramal hasil pertandingan Piala Dunia 2010….
Syndrome sendiri artinya adalah sekumpulan gejala (symptom), di mana pada penyakit ini terdapat aneka gejala, baik yang ringan sampai berat, dan kadang bahkan mematikan. Tulisan ini adalah request dari seorang teman (mudah-mudahan bisa menambah ilmu ya, Mas Ikhlas). Walaupun aku yakin sudah banyak sekali tulisan tentang SJS di berbagai website, gak ada salahnya aku tuliskan kembali dengan versiku sendiri, dengan mengacu dari berbagai sumber.
Riwayat Stevens-Johnson syndrome
Pada tahun 1922, pak Stevens dan Pak Johnson menjumpai dua orang anak laki-laki (umur 7 dan 8 tahun) yang mengalami penyakit kulit misterius. Dua anak tersebut sebelumnya didiagnosa menderita penyakit campak yang parah disertai perdarahan (hemorrhagic measles). Duo dokter ini menggambarkan keadaan dua bocah ini sebagai “luar biasa” (extra ordinary). Dua bocah lelaki itu mengalami pembengkakan (inflamasi) pada selaput lendir di dalam mulut (buccal mucosa) dan bintik-bintik berisi nanah pada selaput konjungtiva di matanya, di samping adanya lesi-lesi/luka/bintik kemerahan di bagian kulit lainnya. Selanjutnya, lesi di kulit tadi disebut erythema multiforme. Namun ternyata erythema multiforme bukanlah satu-satunya gejala pada kedua bocah itu, karena masih ada gejala- gejala lain di luar kejadian erythema multiforme (EM), antara lain: lesi yang lebih parah daripada EM, demam tinggi terus menerus, dan kulit yang mengering. Akhirnya duo dokter itu menyadari bahwa ada sejenis penyakit kulit lain yang penyebabnya tidak diketahui, yang kemudian sekarang disebut Stevens-Johnson Syndrome (SJS) sebagai dedikasi terhadap “penemu”nya.
Apa saja gejala SJS?
aneka gejala pada SJS
Gejala awalnya berupa demam, lemah, sakit jika menelan, nyeri otot, dll, yang sangat bervariasi. Kemudian timbul lesi pada kulit berupa bintik2 seperti kulit melepuh hampir di seluruh tubuh. Selain itu timbul peradangan pada berbagai membran mukosa (selaput lendir), mulai dari mulut, membran hidung, anus dan rektum, vulva dan vagina, dll. Mata juga menjadi salah satu sasaran penyakit ini dengan terjadinya pembengkakan, radang conjunctiva, dll, yang bahkan jika cukup berat dapat menyebabkan kebutaan. Penampilan klinisnya memang cukup “mengerikan”, demikian pula dampaknya, bisa fatal jika tidak mendapat penanganan yang tepat.
Apa penyebabnya?
Penyebabnya pada umumnya tidak diketahui dan sulit diprediksikan sebelumnya, namun pada umumnya berkaitan dengan respon imun tubuh yang berlebihan terhadap zat asing. Hampir seperti reaksi alergi, tetapi bentuknya khas dan lebih berat. Secara patofisiologi, mekanisme terjadinya alergi tidak sama dengan mekanisme SJS, dalam hal antibodi yang terlibat dan mediatornya. Jika reaksi alergi “biasa” melibatkan antibodi imunoglobulin E (IgE), SJS melibatkan IgG dan IgM dan merupakan reaksi imun yang kompleks. Beberapa obat dilaporkan dapat menyebabkan reaksi SJS, terutama adalah obat-obat anti inflamasi non steroid (NSAID) dan golongan sulfa. Selain itu unsur makanan, cuaca, infeksi (jamur, virus, bakteri) juga didiuga dapat merupakan faktor penyebab. Aku sendiri pernah mendapat cerita dari seorang mahasiswa yang pernah mengalami SJS akibat penggunaan obat natrium diklofenak, suatu obat anti radang. Sedangkan teman yang me-request tulisan ini, putrinya mengalami SJS karena penggunaan parasetamol. Sulit untuk diprediksi sebelumnya jika belum kejadian.
Bagaimana pengatasannya?
Tidak ada obat yang spesifik untuk mengatasi SJS, sehingga pengobatannya adalah berdasarkan gejala yang ada. Umumnya keadaan umum pasien cukup berat, hingga perlu diberi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral. Karena infeksi juga merupakan salah satu penyebab SJS terutama pada anak-anak, maka diberi pula antibiotik dengan spektrum luas, yang kemudian dilanjutkan dengan antibiotik yang sesuai dengan kuman penyebab. Untuk menekan sistem imun, digunakan pula kortikosteroid, walaupun penggunaannya masih kontroversial, terutama bentuk sistemik. Contohnya adalah deksametason dengan dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Untuk gatalnya bisa diberi anti histamin jika perlu. Untuk perawatan lesi pada mata diberi antibiotika topikal. Kulit yang melepuh ditangani seperti menangani luka bakar. Lesi kulit yang terbuka dikompres dengan larutan saline atau Burowi. Lesi di mulut bisa dimanage dengan antiseptik mulut. Dan jika nyeri bisa diberikan anestesi topikal (info sebagian diambil dari http://www.pediatrik.com/pkb/061022023053-dkjm139.pdf).
Bagaimana pencegahannya?
Jika belum pernah terjadi, sulit untuk mencegahnya karena tidak bisa diprediksikan. Bahkan aku kira Paul si octopuss pun tidak bisa meramalkan hehehe…… Tetapi jika sudah pernah terjadi sekali saja, maka upayakan untuk mengenali faktor penyebab, dan sebisa mungkin menghindar dari faktor penyebab tersebut. Jika disebabkan karena obat, perlu dikenalpasti nama obat tersebut dalam nama generik, dan hindarkan penggunaan obat yang sama dalam berbagai nama paten yang ada. Kadang masyarakat kurang menyadari nama generik obat dan hanya mengenal nama patennya sehingga hanya menghindari obat dengan nama paten tersebut, padahal bisa jadi obat pemicu SJS tersebut terdapat pula pada merk obat yang lain.
Demikian sekilas info tentang SJS, semoga bermanfaat.
http://zulliesikawati.wordpress.com/tag/erythema-multiforme/
